門脈とは肝臓に流入する血管のひとつであり、肝臓に流れ込む血液の3分の2を運ぶ重要な血管です。この記事では門脈圧亢進症の原因と症状について解説します。
門脈圧亢進症の原因
門脈圧亢進症とは、門脈の血流路が狭窄・閉塞することで、門脈圧（門脈にかかる圧力）が上昇する「亢進」という状態を引き起こし、その影響により様々な症状が現れるようになる疾患です。門脈圧亢進症により発生した食道・胃の静脈瘤が破れた場合、大量出血で吐血・下血等を起こし、命に危険が及ぶ可能性があります。
門脈圧亢進症には続発性門脈圧亢進症と特発性門脈圧亢進症があり、続発性門脈圧亢進症は肝硬変・先天性門脈形成不全症・肝臓がん等が原因疾患になります。特発性門脈圧亢進症は、厚生労働省指定の特定疾患であり正確な原因は不明とされ、肝内末梢門脈血栓・自己免疫異常等、諸説の原因が考えられています。特発性門脈圧亢進症は、農村地帯での発症が都市部よりやや多い傾向にあり、日本では主に中年期以降の女性に多いと言われています。中年女性に多いことに関しては、自己免疫疾患と類似した特徴が見られること・自己免疫疾患を合併する頻度が高いことからも、自己免疫異常が原因になっている可能性が考えられています。
門脈圧亢進症には続発性門脈圧亢進症と特発性門脈圧亢進症があり、続発性門脈圧亢進症は肝硬変・先天性門脈形成不全症・肝臓がん等が原因疾患になります。特発性門脈圧亢進症は、厚生労働省指定の特定疾患であり正確な原因は不明とされ、肝内末梢門脈血栓・自己免疫異常等、諸説の原因が考えられています。特発性門脈圧亢進症は、農村地帯での発症が都市部よりやや多い傾向にあり、日本では主に中年期以降の女性に多いと言われています。中年女性に多いことに関しては、自己免疫疾患と類似した特徴が見られること・自己免疫疾患を合併する頻度が高いことからも、自己免疫異常が原因になっている可能性が考えられています。
門脈圧亢進症の症状
門脈圧亢進症を発症すると、門脈圧が高くなることで脾（ひ）機能亢進症状を起こすようになります。脾機能亢進症状が起こると脾臓が大きく腫れ、血液中の赤血球・白血球・血小板等が脾臓で壊されることで貧血・血小板減少等が起こり、出血しやすくなります。また、門脈圧亢進症を発症すると食道・胃に静脈瘤が発生するようになりますが、食道・胃の静脈瘤は門脈血が正常な経路とは別の側副血行路を形成することが発症の原因と考えられています。その他、肝性脳症（肝臓で代謝されるアンモニア等の神経毒性物質が血中に増加し、その中毒性物質が脳内へ移行し意識障がい等を起こす状態）・腹水や胸水の貯留等の症状も起こる可能性があります。
門脈圧亢進症により「メデューサの頭」と呼ばれる臍（へそ）を中心として放射状に広がる複雑な血管の膨らみが現れる可能性があります。これは、門脈圧が亢進することで生後閉鎖していた臍帯静脈（さいたいじょうみゃく：胎児期に母体から栄養・酸素が送られる血管）に多量の血液が流れ込み再開通し、腹壁皮下にある複数の静脈に血液が流れ込むことで蛇行した血管の膨らみが体表からでも見えるようになることで発生すると言われています。
門脈圧亢進症は、症状の程度・進行度に応じた治療が行われますが、早期に治療を開始することが大切になってきます。早期発見のためにも、健康診断・人間ドック等で定期的に健康状態を確認するようにしてください。
門脈圧亢進症により「メデューサの頭」と呼ばれる臍（へそ）を中心として放射状に広がる複雑な血管の膨らみが現れる可能性があります。これは、門脈圧が亢進することで生後閉鎖していた臍帯静脈（さいたいじょうみゃく：胎児期に母体から栄養・酸素が送られる血管）に多量の血液が流れ込み再開通し、腹壁皮下にある複数の静脈に血液が流れ込むことで蛇行した血管の膨らみが体表からでも見えるようになることで発生すると言われています。
門脈圧亢進症は、症状の程度・進行度に応じた治療が行われますが、早期に治療を開始することが大切になってきます。早期発見のためにも、健康診断・人間ドック等で定期的に健康状態を確認するようにしてください。
提供元：株式会社SPLENDID、株式会社ライフケアパートナーズ
